특발성 폐섬유증 증상. 최근, 가수, 라디오 DJ로 폭넓은 팬층을 보유하고 있는 가수 유열씨가 '특발성 폐섬유증'으로 인해 바짝 야윈 모습을 보여 팬들을 안타까워 하는 모습을 보여주었는데요.
한 호흡기 전문의는 특발성 폐섬유증에 대해 현대 의학으로도 병의 진행속도를 늦추는 것이 최선일 만큼 예후가 상당히 좋지 않는 질병이라고 말하기도 했습니다.
오늘은 특발성 폐섬유증이 무엇인지 그리고 증상은 어떤것이 있는지에 대해 알아보았습니다.
Ι 특발성 폐섬유증 Ι
폐실질의 섬유화가 점점 진행되는 간질성 폐렴의 일종으로 특발성 간질성 폐렴의 가장 일반적인 형태인데요.
특발성 폐섬유증은 폐에 흉터가 생기는 질환으로, 원인이 명확하지 않기때문에 진단 후 수년 내 사망할 위험성이 높고 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 동의어 특발성 폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis)
• 증상
주요 증상은 활동 중 숨가쁨, 기침, 체력 감소로 서서히 시작됩니다. 대부분이 사람에게 있어 증상은 약 6개월부터 몇 년까지의 기간 동안 악화됩니다.
Ⅰ. 호흡곤란: 특히 운동이나 활동을 할 때 숨이 차고 힘들게 느껴집니다. 질병이 진행되면 쉬고 있을 때에도 호흡곤란이 생길 수 있습니다.
Ⅱ. 기침: 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 가하여 마른 기침을 자주 하게 됩니다.지속적이고 건성의 기침이 나타나며 가래는 잘 나오지 않습니다.
Ⅲ. 체력 감소: 피로감이나 무기력감이 느껴지며, 체중 감소가 일어날 수 있습니다.
Ⅳ. 손가락 곤봉증: 손가락 끝이 두꺼워지고 둥글게 되는 곤봉지 모양이 됩니다. 이는 폐의 산소 공급이 감소하여 손가락 끝에 있는 혈관이 확장되고 염증이 생기기 때문입니다.
Ⅴ. 청색증: 호흡이 어려워지면 심한 경우 혈액에 산소가 부족하여 피부나 입술이 푸른색을 띄는 현상이 발생합니다.
Ⅵ. 우심부전: 폐의 흉터로 인해 폐혈관이 좁아지고 혈압이 상승하여 심장에 부담이 가는 현상입니다. 이로 인해 심장이 비대하고 약해지며, 다리나 복부에 부종이 생길 수 있습니다.
• 현재 치료법과 증상을 완화 방법
특발성 폐섬유증 치료를 퍼페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이라는 약제를 사용할 수 있지만 이 약제는 질병의 진행 속도를 지연하는 효과만 입증되었다고 하는데요.
현재 특발성 폐섬유화증의 치료제 개발을 위해 많은 임상 연구를 진행하고 있지만, 아직까지 이 질병을 완치할 수 있는 약물은 없다고 알려져 있습니다. 질병이 진행된 환자는 경우에 따라서 폐 이식을 고려해야 할 수 있습니다.
특발성 폐섬유증은 완치할 수 없는 질환으로 현재 치료법은 증상을 완화하고 진행을 지연시키는 것에 초점을 맞추고 있습니다.
Ⅰ. 직업적 또는 환경적 요인 : 폐에 자극을 주는 먼지나 가스와 같은 물질에 노출되는 경우 특발성 폐섬유증의 위험이 증가할 수 있습니다. 예를 들어, 금속, 석면, 석탄, 목재, 농약, 가축 사료 등에 노출된 사람들이 특발성 폐섬유증을 발병할 가능성이 높습니다.
Ⅱ. 유전적 요인 : 특발성 폐섬유증은 가족력이 있는 경우가 있습니다. 일부 환자들에서는 특정 유전자 돌연변이가 발견되었다고 알려져 있습니다. 이러한 유전자 돌연변이는 폐의 염증 반응이나 섬유화 과정에 영향을 줄 수 있습니다.
Ⅲ. 방사선 노출 : 방사선 치료를 받은 사람들은 특발성 폐섬유증의 위험이 높습니다. 방사선은 폐의 세포에 손상을 주고, 이로 인해 흉터가 형성될 수 있습니다.
Ⅳ. 기타 요인 : 흡연, 바이러스 감염, 약물 반응, 자가면역 질환 등이 특발성 폐섬유증의 원인이 될 수 있습니다. 하지만 이들과의 인과관계는 명확하지 않습니다.
특발성 폐섬유증의 원인에 대한 연구는 계속 진행되고 있다고 합니다.
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